維生素A

　　1.維生素A是視覺細(xì)胞內(nèi)感受弱光的物質(zhì)-視紫紅質(zhì)的組成成分

　　在視覺細(xì)胞內(nèi)由 11-順視黃醛(retinal)與不同的視蛋白(opsin)組成視色素。在感受強(qiáng)光的錐狀細(xì)胞內(nèi)有視紅質(zhì)、視青質(zhì)及視藍(lán)質(zhì)，桿狀細(xì)胞內(nèi)有感受弱光或暗 光的視紫紅質(zhì)。當(dāng)視紫紅質(zhì)感光時(shí)，視色素中的11一順視黃醛在發(fā)生的光異構(gòu)作用下轉(zhuǎn)變成全反視黃醛，并與視蛋白分離而失色。全反式視黃醛可經(jīng)異構(gòu)酶作用緩 慢地重新異化成為11一順視黃醛，但大部分被還原成全反視黃醇，經(jīng)血流至肝變成11一順視黃醇，而后再隨血流返回視網(wǎng)膜氧化成11-順視黃醛，合成視色 素。在這個(gè)視循環(huán)中會(huì)造成部分全反視黃醛分解成無用的物質(zhì)，所以要經(jīng)常補(bǔ)充維生素A。其他視色素的感光過程與視紫紅質(zhì)相同。

　　在維生素A缺乏時(shí)，必然引起11-順視黃醛的補(bǔ)充不足，視紫紅質(zhì)合成減少，對(duì)弱光敏感性降低，日光適應(yīng)能力減弱，嚴(yán)重時(shí)會(huì)發(fā)生"夜盲癥"。

　　2.維生素A也是維持上皮組織的結(jié)構(gòu)與功能所必需的物質(zhì)

　　當(dāng)維生素A缺乏時(shí)，可引起上皮組織干燥、增生和角質(zhì)化，產(chǎn)生干眼病、皮膚干燥、毛發(fā)脫落等。

　　3.其它作用 維生素A能促進(jìn)粘多糖、糖蛋白及核酸的合成，因而能促進(jìn)機(jī)體的生長。

　　維生素D

　　具有生物活性的 1，25-(OH)2-D3的靶細(xì)胞是小腸粘膜、腎及腎小管。主要的作用是促進(jìn)鈣及磷的吸收，有利于骨的生成、鈣化。當(dāng)缺乏維生素D時(shí)，兒童可發(fā)生佝僂病，成人引起軟骨病。

　　維生素E

　　1.維生素E是體內(nèi)最重要的抗氧化劑，能避免脂質(zhì)過氧化物的產(chǎn)生，保護(hù)生物膜的結(jié)構(gòu)與功能。機(jī)體內(nèi)的自由基 具有強(qiáng)氧化性，如超氧陰離子自由基(O2-)、過氧化物自由基(ROO·)及羥基自由基(OH·)等。維生素E的作用在于捕捉自由基形成生育酚自由基，生 育酚自由基又可進(jìn)一步與另一自由基反應(yīng)生成非自由基產(chǎn)物--生育醌。

　　硒作為谷脫甘肽過氧化酶的必需因子，通常認(rèn)為是對(duì)抗過氧化作用的第二道防線。維生素E與硒在此抗氧化過程中協(xié)同發(fā)揮作用。

　　2.維生素E俗稱生育酚，動(dòng)物缺乏維生素E時(shí)其生殖器官發(fā)育受損甚至不育，但人類尚未發(fā)現(xiàn)因維生素E缺乏所致的不育癥。臨床上常用維生素E來治療先兆流產(chǎn)及習(xí)慣性流產(chǎn)。

　　3.促進(jìn)血紅素代謝。新生兒缺乏維生素E時(shí)可引起貧血，這可能與血紅蛋白合成減少及紅細(xì)胞壽命縮短有關(guān)。所以孕婦、哺乳期的婦女及新生兒應(yīng)注意補(bǔ)充維生素 E。維生素 E一般不易缺乏，在某些脂肪吸收障礙等疾病時(shí)可引起缺乏，表現(xiàn)為紅細(xì)胞數(shù)量減少，壽命縮短，體外實(shí)驗(yàn)可見紅細(xì)胞脆性增加等貧血癥，偶可引起神經(jīng)障礙。

　　維生素K

　　維生素K的主要生化作用是維持體內(nèi)的第II、IX、X凝血因子在正常水平。這些凝血因子由無活性型向活性型的轉(zhuǎn)變 需要前體的10個(gè)谷氨酸殘基(Glu)經(jīng)羧化變?yōu)棣?羧基谷氨酸(Gla)。Gla具有很強(qiáng)的螫合Ca2+能力，因而使其轉(zhuǎn)變?yōu)榛钚孕汀４呋@一反應(yīng)的為 γ-羧化酶，維生素K為該酶的輔助因子。 成人每日對(duì)維生素K的需要量為60-80μg，因維生素K廣泛地分布于動(dòng)、植物.且體內(nèi)腸道中的細(xì)菌也能合成，一般不易缺乏。但因維生素K不能通過胎盤， 出生后腸道內(nèi)又無細(xì)菌，所以新生兒有可能引起維生素K的缺乏。在正常小兒血液中的維生素K也可能稍低，但進(jìn)食可使其恢復(fù)正常。維生素K缺乏的主要癥狀是凝 血時(shí)間延長。長期應(yīng)用抗生素及腸道滅菌藥也可引起維生素K缺乏。

　　脂溶性維生素缺乏的鑒別診斷：

　　1、維生素D缺乏：由于飲食結(jié)構(gòu)以及日照等原因引起體內(nèi)維生素D不足的癥狀。

　　2、維生素C缺乏：壞血病(scurvy)是由于長期缺乏維生素C(ascorbic acid，抗壞血酸)所引起的周身性疾病，現(xiàn)時(shí)一般少見，但在缺少青菜、水果的北方牧區(qū)，或城、鄉(xiāng)對(duì)人工喂養(yǎng)兒忽視輔食補(bǔ)充，特別在農(nóng)村邊遠(yuǎn)地區(qū)，仍因喂養(yǎng)不當(dāng)而致發(fā)病。

　　3、維生素B1缺乏：維生素B1即硫胺素(Thiamine)，體內(nèi)活性型為焦磷酸硫胺素(thiamine pyrophosphate,TPP)一旦缺乏，可引起一系列神經(jīng)系統(tǒng)為循環(huán)系統(tǒng)癥狀，稱之為腳氣病。

　　4、維生素K缺乏：維生素K缺乏癥是由于缺乏維生素K引起的凝血障礙性疾病。

　　5、維生素B1缺乏：維生素B1即硫胺素(Thiamine)，體內(nèi)活性型為焦磷酸硫胺素(thiamine pyrophosphate,TPP)一旦缺乏，可引起一系列神經(jīng)系統(tǒng)為循環(huán)系統(tǒng)癥狀，稱之為腳氣病。

　　6、維生素E缺乏：維生素E(生育酚)是具有1個(gè)色滿環(huán),1個(gè)類異戊二烯側(cè)鏈,α-生育酚生物活力的一類化合物的通稱.維生素E族包括α-,β-,γ-和δ-生育酚,這在一定程度上隨色滿環(huán)的甲基化而變化.右旋-α-生育酚是唯一自然存在的立體異構(gòu)體,生物學(xué)測定效力最大(1.49IU/mg);全合成的消旋-α生育酚完全是外消旋的,其生物活力比右旋-α-生育酚為小(1.1IU/mg).國際標(biāo)準(zhǔn)是消旋-α-生育酚乙酸酯(1.0IU/mg).概言之,生育酚起到類似抗氧化劑的作用,阻止細(xì)胞膜上多不飽和脂肪酸的脂質(zhì)過氧化反應(yīng).α-生育酚的抗氧化活力與含硒的谷胱甘肽過氧化物酶相仿(參見第4節(jié)硒).人血漿生育酚水平隨著總血漿脂質(zhì)水平而變化,這就影響了血漿和脂肪組織的劃分,脂肪組織是生育酚的主要貯存庫.正常血漿α-生育酚水平為5~10μg/ml(11.6~23.2μmol/L). 維生素E缺乏所引起的疾病按物種變化很大.缺乏可引起生殖障礙;肌肉,肝臟,骨髓和腦功能異常;紅細(xì)胞溶血;胚胎發(fā)生缺陷;以及滲出性素質(zhì),這是一種毛細(xì)血管滲透性障礙,可以產(chǎn)生骨骼肌萎縮,在某些物種,伴有心肌病損. 人維生素E缺乏主要表現(xiàn)是：(1)因紅細(xì)胞溶血引起輕度溶血性貧血.(2)脊髓小腦病(參見179節(jié)小腦和脊髓小腦病),該病主要見于兒童,是由于無β脂蛋白血癥,慢性膽汁淤積性肝膽管疾病,腹腔疾病或一種維生素E代謝的遺傳異常而有脂肪吸收不良. 早產(chǎn)視網(wǎng)膜病也稱晶狀體后纖維組織形成(參見第260節(jié)早產(chǎn)視網(wǎng)膜病)可用維生素E治療得到改善.同樣,新生兒心室內(nèi)和室管膜下出血的某些病例也可得到改善. 病因?qū)W　嬰兒出生時(shí)處在相對(duì)維生素E缺乏的狀態(tài),血漿α-生育酚水平低于5μg/ml(11.6μmol/L).嬰兒愈小及愈早產(chǎn),缺乏程度愈大.早產(chǎn)嬰兒維生素缺乏持續(xù)于出生后的頭幾周,這歸因于維生素E胎盤轉(zhuǎn)運(yùn)有限,出生時(shí)組織濃度低,嬰兒相對(duì)的飲食缺乏,小腸吸收不良以及生長迅速.消化系統(tǒng)成熟了,維生素E吸收便有所改善,血維生素水平也提高了. 兒童和成人吸收不良一般會(huì)引起維生素E缺乏.維生素E轉(zhuǎn)運(yùn)的遺傳異常也能起到作用. 癥狀和體征　早產(chǎn)嬰兒溶血性貧血可以是維生素E缺乏的一種表現(xiàn).這樣的嬰兒血紅蛋白水平在7~9g/dl范圍內(nèi),血漿維生素E水平低,網(wǎng)狀細(xì)胞增多以及血膽紅素過多. 無β脂蛋白血癥(Bassen-Kornzweig綜合征),由于脫輔基脂蛋白B基因缺失,引起嚴(yán)重的脂肪吸收不良和脂肪痢,并在出生后頭20天伴有進(jìn)行性神經(jīng)病和視網(wǎng)膜病(參見第16節(jié)). 患慢性膽汁淤積性肝膽管病或囊性纖維化的兒童表現(xiàn)為維生素E缺乏綜合征.它的體征是脊髓小腦共濟(jì)失調(diào)伴深部腱反射消失,軀干和四肢共濟(jì)失調(diào),振動(dòng)和位置感覺消失,眼肌麻痹,肌肉衰弱,上瞼下垂和構(gòu)音障礙.有吸收障礙的成人,由于維生素E缺乏所引起的脊髓小腦共濟(jì)失調(diào)極為罕見.毫無疑問,成人的脂肪組織內(nèi)有大量的維生素E貯備.維生素E缺乏的臨床特征列于表3-3. 罕見的無脂肪吸收不良的維生素E遺傳型病人,肝臟似乎缺少正常時(shí)將右旋-α-生育酚從肝細(xì)胞轉(zhuǎn)運(yùn)到極低密度脂蛋白的一種蛋白質(zhì),因此不能維持正常血漿α-生育酚水平. 實(shí)驗(yàn)室檢查和診斷　早產(chǎn)嬰兒缺乏維生素E有肌肉衰弱,肌酸尿以及肌肉活檢中有壞死的蠟樣質(zhì)色素沉著.也可觀察到過氧化物溶血增加.血漿生育酚水平<4μg/ml(<9.28μmol/L).成人在血漿生育酚水平<5μg/ml(<11.6μmol/L)并有紅細(xì)胞對(duì)過氧化氫敏感性增高時(shí),即可認(rèn)為是維生素E缺乏.如果存在血脂過多,α-生育酚水平升高,當(dāng)生育酚水平是<0.7mg/g(<1.6μmol/g)血漿脂肪,即相當(dāng)于<5μg/ml(<11.6μmol/L)的血脂正常者,可診斷為缺乏. 維生素E缺乏者在無肌酸飲食時(shí)可出現(xiàn)過量肌酸尿且血漿肌酸磷酸激酶水平增高.脊髓小腦病的患者外周大口徑有髓鞘的軸突可以消失,脊柱索的后角可能變性. 治療　α-生育酚的預(yù)防劑量足月產(chǎn)嬰兒為0.5mg/kg,早產(chǎn)兒為5~10mg/kg. 對(duì)吸收不良引起的明顯缺乏應(yīng)每天給以15~25mg/kgα-生育酚,口服水混溶的右旋-α-生育酚乙酸酯(1mg=1.4IU). 更大的劑量(直到每日100mg/kg,口服均分量)對(duì)治療無β脂蛋白血癥早期神經(jīng)病或克服吸收和轉(zhuǎn)運(yùn)缺陷是需要的.這些治療能緩解年輕病人的癥狀并控制年長病人的神經(jīng)病變. 對(duì)無脂肪吸收不良維生素E缺乏的遺傳型病人,大劑量的α-生育酚(每天100~200IU)可改善缺乏并能防止神經(jīng)病的后遺癥.

　　攝入足夠的維生素，多吃富含維生素的食物。

　　保護(hù)好消化道，避免造成脂類消化吸收的障礙。

　　生長發(fā)育期的兒童、孕婦、乳母、重體力勞動(dòng)者或傳染病患者等特殊人群更加注意維生素的攝入量。

　　適當(dāng)照射日光，增加皮膚內(nèi)維生素D的生成充足。

　　一般新鮮蔬菜保證供給即可預(yù)防維生素K缺乏。