1.尖頭畸形 X線顱骨前后位片上可見眼眶內(nèi)側壁變斜，顱前窩變狹窄，沿冠狀縫骨質(zhì)密度增高，鈣質(zhì)沉著，常常有顱骨指壓切跡。側位片上，額骨后旋，額骨后方的骨突無X線突起陰影表現(xiàn)，后方顱穹窿正常。
2.舟狀頭畸形 顱骨平片可見頭顱呈舟狀畸形，沿矢狀縫骨質(zhì)密度增高，鈣質(zhì)沉著，嚴重者看不到骨縫，而冠狀縫、人字縫、鱗狀縫增寬，甚至分離，如有顱內(nèi)壓增高，可見腦回壓跡增多。
3.三角頭畸形 X線表現(xiàn)為額骨短而高度凸出，正位片可見典型的眼眶過短及眶內(nèi)壁垂直。
4.斜頭畸形 X線表現(xiàn)為斜頭畸形，即眼眶后長軸向上向外偏斜。顱骨像可見該側冠狀縫處，骨質(zhì)密度增高，近翼點處更高，病側顱前窩也變小，顱前窩底變陡峭。鼻錐體歪斜，鼻嵴偏向病變側。
5.短頭畸形 可見兩側冠狀縫處骨質(zhì)密度增高，顱底改變?yōu)轱B前窩縮短而豎起，蝶骨小翼高高抬起往上往后偏斜，翼穴抬高而使顳窩加深。眼眶容積變小。
本病主要須與以下癥狀相鑒別：
小頭：是因原發(fā)性腦發(fā)育障礙、頭顱未隨之增大所致的小頭畸形，不是顱縫早閉限制了腦組織的發(fā)育，其顱縫也有閉合者，為繼發(fā)的顱骨閉合癥。病人常無顱內(nèi)壓增高表現(xiàn)，精神智力發(fā)育障礙較明顯。X線檢查骨縫密度可正常或無腦回壓跡增多等顱內(nèi)高壓的征象。
顱縫裂開：由于小孩顱骨多為纖維性愈合，腦腫瘤導致顱內(nèi)壓增高顱縫可裂開而使頭圍增大，家長無意中敲擊患兒頭部可聽到破壺音。因此，當發(fā)現(xiàn)孩子的頭圍明顯大于周圍同齡兒童時，家長們要引起重視。
手術治療是惟一有效的方法。手術的主要目的是為了通過骨縫再造或顱骨切開重新建立新的骨溝，使顱腔有所增大，以保證大腦的正常發(fā)育。手術治療的兩個基本目的是修復顱骨的正常解剖及利用第1年嬰兒期間大腦發(fā)育的強大推動力。因此，手術時間理論上越早效果越好。生后應在7個月以內(nèi)施行手術，預后較好。手術越晚，效果越差。一般認為如果患兒身體允許，應在出生后盡早手術，以盡快地解除變窄的顱腔，以利于腦組織的發(fā)育。若僅1～2個顱縫骨化，出生后4～6周即可手術;若多個顱縫骨化且有顱內(nèi)壓增高，出生后1周即應手術，這樣才有可能成功。待出現(xiàn)了視神經(jīng)萎縮和智能障礙時，即使手術，神經(jīng)功能恢復也不滿意。
目前，狹顱癥的手術治療指征尚無一個統(tǒng)一的標準。因為手術的目的不同，其指征亦不同。手術指征包括整形指征、功能恢復指征、心理學及社會學指征等。有時心理及社會學因素決定手術指征，手術必須得到家屬的完全同意。
1.早期病例的手術指征 早期手術最理想，尤其是在1歲以內(nèi)，因為這一時間大腦生長旺盛，對顱額有較大的推動力，利于術后再造，起著良好的塑形作用。如果不是急診，早期手術的最適年齡為出生后6～9個月。手術的頭顱畸形包括斜頭畸形、三角頭畸形和舟狀頭畸形。若為急癥病例，可不考慮這個年齡限度，主要考慮保證神經(jīng)功能不受損害為原則。重癥狹顱癥，如某些額骨高度狹窄的三角頭畸形、舟狀頭畸形和彌漫性的小頭畸形，應在出生后幾周內(nèi)手術。短頭畸形和顱面狹窄癥應在生后6個月以內(nèi)手術，最好在生后2～3個月內(nèi)手術，面部手術待2～3年以后再手術。強調(diào)在1歲以內(nèi)手術有以下優(yōu)點：①骨瓣的切取和塑形方便;②骨瓣裝配容易，顱骨缺損將由再骨化迅速修復;③在面部畸形尚未出現(xiàn)之前，對顱面狹窄癥的早期手術，可以改善或防止將來出現(xiàn)的面部畸形;④可防止神經(jīng)功能損害及顱內(nèi)壓增高的發(fā)生。
2.晚期病例手術指征 1～3歲內(nèi)患兒可利用繼續(xù)存在的大腦對顱骨再塑造的推動力，盡早地爭取手術治療。對于3歲以上的患兒，由于大腦生長旺盛階段已結束，手術的目的是為了整復顱面畸形或解決功能問題。因此，手術指征要從顱面畸形的程度及功能障礙方面考慮。確定畸形的程度有客觀指征，但對確定畸形對病人在心理和社會上的影響，須由心理學家直接對病人及家屬的談話以及檢查來了解。兒童對顱面畸形的自我感覺是決定是否手術的主要指征之一。對于已有神經(jīng)萎縮性失明和重度智能低下者，應慎重考慮，因為這些繼發(fā)病變是不可逆的，無手術指征。至于輕度顱內(nèi)壓增高造成的輕度視力和智力障礙，可望手術后得到緩解。
手術的方法是切開頭皮后，首先辨認出已骨化的骨縫，然后在骨縫處線狀切開，并超過鄰近的正常骨縫，在骨縫中鑲入聚乙烯塑料，以延長兩側顱骨彼此愈合的時間。另一種方法是在原骨縫處開一條溝槽，寬約1cm，切除早閉的骨縫，兩側顱骨斷端，用聚乙烯薄膜包裹，骨槽和包膜的長度均要超過相鄰的骨縫，此種方法效果比較肯定。
3.額縫早閉手術 手術時面部向上，發(fā)際后冠狀皮切口，從一側顴弓到另一側，皮瓣前翻，露出鼻根部，從冠狀縫到鼻根部沿額縫切除3cm寬骨膜，切除1cm寬的顱骨，其中包括額縫，妥善止血。也有的學者在此基礎上，用咬骨鉗或鋸自冠狀縫中點向兩側咬開顱骨經(jīng)顳部轉(zhuǎn)向眶上，在鼻根部匯合，游離雙額骨。額縫和眶上緣處顱骨用聚乙烯薄膜包裹，復位，每側眶上固定1～2針，兩骨片之間也松散的固定1針，這樣骨瓣既不會移位，又可隨腦組織生長向前膨出，維持頭顱正常形態(tài)。
4.冠狀縫早閉手術 體位和手術切口同上，沿冠狀縫剝離切除3cm寬骨膜，切除1cm寬顱骨，長度超過兩側鱗縫，然后用聚乙烯薄膜包裹兩側顱骨。
5.矢狀縫早閉手術 側臥位，沿矢狀縫切開頭皮，沿矢狀縫剝離，切除3cm寬骨膜，切除1cm寬顱骨，前部要超過冠狀縫，后部要超過人字縫。因骨槽下方即為上矢狀竇，故手術需十分小心、細致，防止竇破裂、出血。也可不在矢狀縫處開骨槽，可在矢狀縫兩側各開一1cm寬的骨槽，要超過冠狀縫和人字縫，骨邊緣均用聚乙烯薄膜包裹，這可避免上矢狀竇損傷造成的大出血。
6.人字縫早閉手術 俯臥位，切口從矢狀縫的最后方至兩側鱗縫的后方，同樣切除3cm骨膜，咬開或鋸開一1cm寬的骨槽，最好在上矢狀竇兩側各打一孔，后咬開，避免上矢狀竇的損傷，兩側乳突附近需小心，以避免損傷導靜脈，骨緣用聚乙烯膜包裹，骨槽必須經(jīng)過上矢狀縫，并超過兩側鱗縫。
7.多發(fā)骨縫早閉手術 方法同上，根據(jù)骨縫的位置確定手術步驟，可一次完成，也可分次完成。如額縫伴冠狀縫早閉，可通過冠狀切口，一次完成;冠狀縫伴矢狀縫早閉，需冠狀和矢狀切口，兩次完成;矢狀縫伴人字縫早閉，需做矢狀和后頂切口，也需分兩次完成;所有的骨縫均閉合，分兩次手術，做冠狀切口和一側耳部至另一側的后頂切口。二次手術時間至少要相隔1周以上。
術后如再出現(xiàn)顱壓高以及X線片檢查顯示顱骨再次融合時，可在術后6個月行二次手術。
近些年，有的醫(yī)生對狹顱癥病人行全顱再造術，先將額骨截斷拆下，矯正后再固定在正常的位置，這樣可以有效地矯正額骨、眶上緣及額鼻角的畸形。游離大塊顱骨骨瓣后作隨心所欲的重新排列，可以塑造出一個符合正常解剖的頭顱，從而為手術治療狹顱癥開辟了一條新的、切實可行的途徑。
