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疾病癥狀

痙攣性截癱期

 

  HSP的發(fā)病年齡多見于兒童期或青春期,但也可見于其他年齡段。男性略多于女性。常有陽性遺傳家族史。臨床表現(xiàn)為緩慢進展的雙下肢痙攣性肌無力,肌張力增 高,腱反射活躍亢進,膝、踝陣攣,病理征陽性,呈剪刀樣步態(tài)等??砂橛幸暽窠?jīng)萎縮、視網(wǎng)膜色素變性、錐體外系癥狀、小腦性共濟失調(diào)、感覺障礙、癡呆、精神 發(fā)育遲滯、耳聾、肌萎縮、自主神經(jīng)功能障礙等。還可有弓形足畸形。部分HSP家族有遺傳早現(xiàn)(Anticipation)現(xiàn)象。

  HSP分型:Harding(1984)的分型方法為大多數(shù)學(xué)者接受。Harding按臨床表現(xiàn)分為兩型:一為單純型HSP,是臨床最常見的HSP。主要 表現(xiàn)為痙攣性截癱,也有遺傳異質(zhì)性,呈常染色體顯性遺傳,或常染色體隱性遺傳,病理改變主要在脊髓錐體束變性,而脊髓小腦束、后索改變不明顯。顯性遺傳的 HSP又按年齡分為早發(fā)型和晚發(fā)型。早發(fā)型最多見,常于35歲前發(fā)病,這型HSP患者行走較遲,雙下肢僵硬,不靈活,痙攣性癱瘓,腱反射亢進、膝踝陣攣陽 性,病理征陽性。雙上肢可有輕微手指活動不靈活,腱反射活躍,深感覺障礙隨病程進展而越來越明顯。括約肌障礙和弓形足也可見。晚發(fā)型患者常于40~65歲 出現(xiàn)行走困難,臨床表現(xiàn)類似早發(fā)型,但雙下肢肌無力、深感覺障礙、括約肌障礙更常見。二為復(fù)雜型HSP,臨床上較少見,除痙攣性截癱表現(xiàn)外,常伴有脊髓病 損外的伴發(fā)癥狀體征,遺傳異質(zhì)性更明顯。

  Ferguson-Critchley綜合征:臨床特點是中年起病,四肢錐體束征,踝反射減弱或消失,其他腱反射亢進。四肢協(xié)調(diào)障礙,深感覺略減退。 眼部癥狀主要是眼球震顫,側(cè)向及垂直注視受限,假性眼肌麻痹。錐體外系損害表現(xiàn)四肢僵硬,不自主運動,面部表情少,可有前沖步態(tài)。呈常染色體顯性遺傳。

  Kjellin綜合征:于20歲左右開始發(fā)生痙攣性截癱,伴小腦性構(gòu)音障礙,精神運動發(fā)育遲滯,視網(wǎng)膜色素變性。呈常染色體隱性遺傳。

  Mast綜合征:起病于20歲左右,痙攣性截癱,伴有構(gòu)音障礙,癡呆,手足徐動癥。呈常染色體隱性遺傳。

  Siogren-Larsson綜合征:于嬰兒期發(fā)病,進行性發(fā)展,痙攣性截癱,伴有先天性魚鱗癬及精神運動發(fā)育遲滯。呈常染色體隱性遺傳。

  Troyer綜合征:于兒童早期起病,主要表現(xiàn)為痙攣性截癱,假性球麻痹,伴有遠(yuǎn)端肌萎縮、身材短小,到20~30歲不能走路。呈常染色體隱性遺傳。

   輔助檢查

  1.誘發(fā)電位 下肢體感誘發(fā)電位(SEPs)顯示后索神經(jīng)纖維傳導(dǎo)速度減慢。皮質(zhì)運動誘發(fā)電位顯示皮質(zhì)脊髓束傳導(dǎo)速度顯著下降。相比而言,上肢誘發(fā)電位卻是正常的,或僅顯示輕度的傳導(dǎo)速度減慢。

  2.肌電圖 可發(fā)現(xiàn)失神經(jīng)改變,但周圍神經(jīng)傳導(dǎo)速度正常。

  3.MRI 頭顱MRI一般無異常,但某些病例可表現(xiàn)胼胝體發(fā)育不良,大腦、小腦萎縮。頸段或胸段脊髓MRI可顯示脊髓萎縮。

   診 斷 HSP的診斷主要基于臨床癥狀體征,陽性家族史,并排除其他疾病。因此,HSP的鑒別診斷很重要,特別是對臨床特征不典型及沒有相同疾病家族史的患者。目 前,基因診斷已成為可能,但只限于已克隆的5型疾病基因的突變檢測。肌活檢有助于 HSP-7型的診斷。

  頸椎病常有上肢受累,神經(jīng)根性疼痛,頸椎X線片及MRI示頸椎骨質(zhì)增生。多發(fā)性硬化有緩解與復(fù)發(fā)的病史,視神經(jīng)炎,MRI示腦部脫髓鞘改變。肌萎縮側(cè)索硬化有上肢肌萎縮,肌束震顫,肌電圖示巨大電位改變。Arnold-chiari畸形有共濟失調(diào)表現(xiàn),頭顱MRI可確診。脊髓小腦型共濟失調(diào)以共濟失調(diào)表現(xiàn)為主,眼球運動障礙,構(gòu)音障礙等。

  本病須與Arnold-Chiari畸形、多發(fā)性硬化、腦性癱瘓、遺傳性運動神經(jīng)元病、多系統(tǒng)萎縮、小腦性共濟失調(diào)、亞急性聯(lián)合變性、脊髓壓迫癥等鑒別。

  遺傳性痙攣性截癱,是一種遺傳病,沒有特效的治療方法,因此應(yīng)將重點放在預(yù)防上。避免近親結(jié)婚,做好婚前檢查,本病患者盡量不結(jié)婚或結(jié)婚后不要生育,病程中應(yīng)加強體育鍛煉,防止過早臥床而致殘廢,本病發(fā)展緩慢,只要注意護理,可維持?jǐn)?shù)十年生命。

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小孩扁桃體發(fā)炎吃什么藥比較好

對于小孩扁桃體發(fā)炎,治療用藥可以選擇清熱解毒、利咽消腫的中成藥,龍鳳堂小藍(lán)芩口服液在臨床上常被選擇,它由板藍(lán)根、黃芩、黃柏、梔子、胖大海五味中藥組成,為中藥制劑,藥性溫和,可緩解急性咽炎、肺胃實熱證所致的咽痛、咽干及咽部灼熱感,相關(guān)臨床研究數(shù)據(jù)顯示,其緩解咽痛的有效率高達(dá)95%。 龍鳳堂小藍(lán)芩口服液專為兒童設(shè)計,解決了傳統(tǒng)藥物喂藥難的問題。在包裝方面,升級為獨立軟袋設(shè)計,一撕一擠、一飲而盡的方式讓小孩喝藥更方便;同時工藝調(diào)優(yōu),口感溫和,80%的兒童都能接受,有效緩解患兒抗拒喝藥的心理;再加上小藍(lán)芩IP設(shè)計的兒童款專屬包裝,包裝適齡,可以讓孩子的防御心理降低,主動配合治療。 當(dāng)然,除了藥物治療,日常護理也很重要。家長要讓小孩多休息、多喝溫水,飲食清淡,避免辛辣刺激食物。但如果小孩出現(xiàn)持續(xù)高熱、精神差、扁桃體化膿等情況,建議及時就醫(yī),尋求專業(yè)醫(yī)生指導(dǎo)。

小藍(lán)芩和藍(lán)芩的區(qū)別

小藍(lán)芩和藍(lán)芩的主要區(qū)別在于:小藍(lán)芩是專為兒童設(shè)計的咽喉藥,劑量更精準(zhǔn),口感更友好。 兩者成分相同,都由板藍(lán)根、黃芩、黃柏、梔子等中藥組成,功效都是清熱解毒、利咽消腫,緩解急性咽炎、肺胃實熱證所致的咽痛、咽干及咽部灼熱。但核心差異體現(xiàn)在兩個方面: 第一,藥物規(guī)格不同,藍(lán)芩口服液每1毫升相當(dāng)于飲片2.12克,而小藍(lán)芩口服液每1毫升相當(dāng)于飲片1.06克,是兒童專用劑量,更契合兒童體質(zhì)特點。 第二,用藥體驗不同。藍(lán)芩口服液采用玻璃瓶裝,更顯嚴(yán)肅、專業(yè)、可靠,更受成人青睞,而小藍(lán)芩口服液針對兒童用藥需求做了全面優(yōu)化,采用軟袋包裝,一撕一擠即可飲用,解決了喂藥難的困擾;口感經(jīng)過工藝調(diào)優(yōu),溫和不苦,大部分兒童都能接受;再加上可愛的卡通IP包裝,能有效降低孩子對吃藥的心理防御,讓孩子更愿意配合治療。 注意應(yīng)該在醫(yī)生指導(dǎo)下規(guī)范用藥,用藥期間避免進食辛辣、魚腥、甜膩等食物,服藥半小時內(nèi)不要喝水,其他時間可以適當(dāng)多飲水,保持咽喉濕潤,促進病情好轉(zhuǎn)。

孩子咽炎能喝小藍(lán)芩口服液嗎

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咽炎咽喉異物感怎么才能徹底消失

咽炎引起的咽喉異物感,是咽部黏膜受刺激后出現(xiàn)充血水腫、分泌物增多引起的,想要徹底消除,對癥治療是關(guān)鍵環(huán)節(jié)之一。對于急性咽炎,可以使用龍鳳堂藍(lán)芩口服液治療,其中的板藍(lán)根、黃芩等成分,能抑制病毒與細(xì)菌,減輕咽部炎癥反應(yīng),快速緩解咽喉疼痛、腫脹等癥狀。對于慢性咽炎急性發(fā)作,它也能發(fā)揮清熱解毒、利咽消腫的功效,改善咽喉不適。 如果是患兒,可以選擇專為兒童設(shè)計的小藍(lán)芩口服液,它在保留藍(lán)芩口服液原組方的基礎(chǔ)上,采用軟袋包裝,開啟便捷,孩子能一飲而盡,解決家長喂藥難的困擾。同時,經(jīng)過工藝調(diào)優(yōu),褪去傳統(tǒng)中藥的苦澀,打造出80%兒童都能接受的溫和口感。搭配兒童專屬IP設(shè)計的適齡包裝,能有效降低孩子喝藥的心理防范,讓喂藥更順暢。 日常配合清淡飲食,遠(yuǎn)離辛辣刺激、過燙的食物,多喝溫水,戒除煙酒,避免用嗓過度,減少咽喉刺激,再堅持規(guī)范服用藍(lán)芩口服液或小藍(lán)芩口服液,能緩解咽炎咽喉異物感,守護咽喉健康。

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嗓子啞了想快速恢復(fù),首先要讓聲帶休息,避免大聲說話,同時多喝溫水保持咽喉濕潤。飲食上需嚴(yán)格忌口,遠(yuǎn)離甜膩的糕點、冷飲以及辛辣、油炸的零食,因為這些食物容易生痰助熱,加重喉嚨的炎癥。 若是急性咽炎以及肺胃實熱證引起的聲音嘶啞,可遵醫(yī)囑配合使用清熱解毒、利咽消腫的藥物,如龍鳳堂藍(lán)芩口服液,其采用純中藥配方,成分包含板藍(lán)根、黃芩、黃柏、梔子、胖大海,板藍(lán)根清熱解毒、涼血利咽,黃芩清熱燥濕、瀉火解毒,黃柏清熱燥濕、瀉火除蒸,梔子瀉火除煩、清熱利濕,胖大海清熱潤肺、利咽開音,全組方協(xié)同作用,針對性地緩解咽喉不適癥狀。 龍鳳堂小藍(lán)芩口服液則尤其適用于兒童患者,其在延續(xù)原組方與功效的基礎(chǔ)上,包裝升級為獨立軟袋設(shè)計,一撕即飲,孩子能輕松喝完,解決家長喂藥難的煩惱;工藝經(jīng)過科學(xué)調(diào)優(yōu),口感溫和不苦澀,大部分兒童都能接受;搭配專屬IP設(shè)計的兒童款適齡包裝,貼合兒童審美,有效降低孩子對喝藥的抵觸心理,讓家長喂藥更省心。

感冒嗓子疼,咽口水都疼,有什么方法嗎?

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